Dados do Trabalho

Título

ASPECTOS CLINICOS, DIAGNOSTICO, TRATAMENTO E SEGUIMENTO DE TUMORES ADRENOCORTICAIS EM CRIANÇAS

Resumo

1) Introdução: Os tumores adrenocorticais (TAC) são raros com incidência global 1-2 casos por milhão por ano. Atribuída a uma mutação do gene p53, as taxas na região sudeste do Brasil podem chegar 2,9-4,2 por milhão por ano na infância. 2) Objetivos: Apresentar a experiência cumulativa dos pacientes com neoplasia adrenocortical em um único centro apresentando seus dados clínicos, aspectos diagnósticos, tratamento e seguimento. 3) Métodos: Análise de uma coorte retrospectiva de 73 crianças com TAC de 1975 a 2018. 4) Resultados: A maioria dos pacientes são caucasianos (90%) e do sexo feminino (72,6%). A idade média ao diagnóstico do TAC foi de 28,6 meses (2-192) e a duração dos sintomas foi de 6 meses (0-60). Massa abdominal palpável esteve presente em 11% dos pacientes. Síndrome virilizante foi a principal queixa clínica (79,5%). Nestes pacientes os sinais mais comuns foram pubarca precoce (83%), macrogenitossomia (75%) ou clitomegalia (66%) e hipertensão (59%). História familiar para TAC esteve presente em 12,3% e outras neoplasias em 35,6%. 51 dos 58 pacientes testados, apresentavam mutação da linhagem germinativa TP53 p.R337H. A avaliação endocrinológica revelou que a maioria (82,2%) dos tumores produziam andrógenos e cortisol, enquanto 11% produziam somente andrógenos e 2,7% somente cortisol. De acordo com a classificação International Pediatric Adrenocortical Tumors Registry (IPACTR), a distribuição dos estádios patológicos I, II, III e IV foram respectivamente 58,1%, 15,1%, 16,4% e 9,6%. A maioria dos tumores era unilateral (98%) e do lado esquerdo (56%). A cirurgia aberta foi realizada em 70 pacientes e em 1 realizou-se laparoscopia. Cirurgia adicional foi necessária em 6,8%. A maioria dos tumores eram carcinomas (59%) e a recorrência ou metástase após a primeira cirurgia foi de 24%. Quimioterapia adjuvante e/ou mitotano foi utilizada em 28,7%. O follow-up médio foi de 84,3 meses (0,2-295) e 20% dos pacientes morreram. A sobrevida global nos estádios patológicos I, II, III e IV foi de 97%, 72%, 58% e 14% respectivamente. 5) Conclusões: A maioria das crianças afetadas estavam na primeira infância, eram meninas e apresentavam sinais de virilizarão. A histologia mais frequente era carcinoma, com apresentação em estádios iniciais (I e II) e excelente sobrevida.

Palavras Chave ( separado por ; )

Adrenal; Tumores pediátricos; Tumor adrenocortical