Dados do Trabalho

Título

RABDOMIOSSARCOMA TESTICULAR PRIMARIO EM ADULTO JOVEM: RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

Resumo

Introdução

O rabdomiossarcoma (RMS) primário dos testículos é particularmente raro, com apenas estudos retrospectivos e casos esporádicos relatados na literatura, acredita-se que correspondam a 1% dos tumores testiculares e se apresentam como uma massa escrotal indolor que se desenvolve algumas semanas antes do diagnóstico.

Relato de caso

Paciente do sexo masculino, 20 anos, deu entrada no pronto-socorro de um hospital quaternário da cidade de São Paulo, com histórico de um nódulo no testículo esquerdo há aproximadamente um ano. No exame físico apresentava uma volumosa massa em bolsa testicular esquerda (18 x 11 cm).
Devido evidência de neoplasia primária de testículo, foi solicitada TC de tórax, abdome e pelve para estadiamento, sendo evidencia massa pulmonar sólida, suspeita de acometimento secundário. Paciente apresentava marcadores tumorais normais (AFP e βHCG), com exceção de DHL, que se encontrava discretamente aumentada (DHL: 364 U/L), sendo submetido orquiectomia radical esquerda por via inguinal.
A análise histopatológica mostrou o testículo esquerdo pesando 833g, medindo 18 x 11 x 8,3 cm, compatível com rabdomiossarcoma embrionário, e confirmado por imuno-histoquímica, sendo encaminhado para seguimento com oncologia para realização de quimioterapia. No 26º dia de pós-operatório, apresentou quadro de insuficiência respiratória aguda e queda nos níveis de saturação, com necessidade de intubação orotraqueal. Evoluiu em seguida com parada cardiorrespiratória, refratária as tentativas de reanimação e posteriormente óbito.

Discussão

Após revisão de literatura temos como principais dados que a idade dos pacientes variou de 0,3 e 41 anos, com mediana de 20 anos, o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico da doença foi de 19 meses e o lado mais acometido pelo RMS intratesticular foi à direita (51,7%). Com relação aos marcadores tumorais, 17,2% dos pacientes tinham apenas o DHL aumentado e a mesma porcentagem para todos os marcadores normais. O tipo histológico mais frequente entre os pacientes foi o rabidomiossarcoma embrionário (RMSe), que esteve presente em 19 casos (65,5%). O local de metástase mais comum ao diagnóstico foi o retroperitônio (RTP), ocorrendo em cinco casos (17,2%), dentre os 29 relatados. O tratamento cirúrgico mais frequente entre os pacientes com RMS testicular foi a orquiectomia inguinal radical (55,2%), sem necessidade de demais tratamentos. Os pacientes que sobreviveram foram acompanhados em média durante 56 meses.

Palavras Chave ( separado por ; )

Rabdomiossarcoma testicular primário; neoplasia de testículo